Le cas curieux de l'épidémie de bébés aveugles

Le cas curieux de l'épidémie de bébés aveugles

L'histoire d'une épidémie triste et tragique survenue il y a tout juste 70 ans, mais que peu de gens connaissent aujourd'hui. (Mais vous connaissez au moins une de ses victimes.)

MONTEREY

Le 14 février 1941, le docteur Stewart Clifford, pédiatre à Boston, fit une visite à domicile pour vérifier l'un de ses patients, la fille d'un jeune rabbin, âgée de trois mois. La fille était née plusieurs semaines avant terme, pesant à peine quatre livres à la naissance, mais elle se portait bien dans les mois qui ont suivi sa naissance. Malheureusement, quelque chose semblait maintenant faux. La pupille de la fille était grise et elle semblait avoir perdu sa capacité de voir. Clifford a contacté son ami, le Dr Paul Chandler, l'un des principaux ophtalmologues de Boston. Chandler examina la jeune fille et dit à Clifford qu’il avait découvert quelque chose qu’il n’avait jamais vu auparavant: d’étranges masses grises collées à l’arrière des lentilles dans les yeux de l’enfant. Pire encore, le diagnostic de Clifford était correct. La fille était complètement aveugle.

Quelques jours plus tard, un autre patient de Clifford, celui-ci âgé de sept mois, présentait les mêmes symptômes. Ce bébé était également devenu aveugle. Et comme dans le cas précédent, l'enfant était né prématurément.

ÉPIDÉMIE

En 1942, plusieurs autres cas de bébés prématurés devenant aveugles, présentant les mêmes symptômes - apparition de masses grises dans les yeux du bébé - ont été signalés dans la région de Boston. La même année, Clifford a contacté le Dr Theodore Terry, professeur d’opthalmologie à la faculté de médecine de Harvard, et lui a demandé d’examiner les cas mystérieux. Terry étudia cinq de ces cas et rédigea un article sur cette affection dans le American Journal of Ophthalmology. Lorsque des ophtalmologistes du pays ont vu l'article, des histoires similaires ont été rapportées à l'extérieur de la région de Boston.

En 1945, Terry avait recueilli des informations sur 117 nouveau-nés prématurés atteints de ce qu'on appelait la fibrofasie rétrolentale (FIL), un médicament pour «tissu cicatriciel derrière le cristallin». Les victimes présentaient divers degrés de perte de vision - mais ils avaient tous la masse caractéristique de tissu cicatriciel dans leurs globes oculaires. Il était maintenant évident que ces cas n'étaient pas uniques: quelque chose affectait les yeux des bébés prématurés d'une manière qui n'avait jamais été vue auparavant, et tous ces cas - ou à tout le moins la majorité d'entre eux - étaient liés.

La plupart des ophtalmologistes qui étudiaient la RLF étaient convaincus que cette maladie était liée au fait que toutes ses victimes étaient nées prématurément. C'était compréhensible. Une naissance prématurée peut causer une grande variété de problèmes de santé, mineurs et graves, tout simplement parce que les corps des «prématurés» n’ont pas achevé le processus normal de développement in utero qui les prépare à la vie en dehors de l’utérus.

Mais Terry n’était pas convaincu: s’il s’agissait là d’une autre complication de naissance prématurée, pourquoi n’avait-on pas vu cela auparavant?

Et la plupart des bébés qu’il avait personnellement examinés avaient des yeux parfaitement normaux à la naissance. Ils n’ont été touchés par la maladie que quelques semaines, voire plusieurs mois après leur naissance. Terry était convaincu que quelque chose d'autre était en jeu. Malheureusement, il n’a pas été en mesure de le confirmer. Il est décédé d’une crise cardiaque en 1946, à l’âge de 47 ans.

RLF

Alors que se passait-il exactement dans les yeux des victimes de RLF? Premièrement, en 1942, les médecins avaient découvert que la maladie touchait principalement la rétine aux yeux de la victime et non les lentilles, comme on le croyait auparavant. (La rétine est la fine couche de tissu qui tapisse l’intérieur du globe oculaire. Elle contient les photorécepteurs qui «lisent» la lumière entrante et envoie cette information au cerveau via les nerfs optiques, où elle est traduite dans les images que nous voyons. .)

Les rétines dans nos yeux sont riches en petits vaisseaux sanguins, à travers lesquels ils reçoivent les nutriments dont ils ont besoin pour fonctionner. Pour des raisons inconnues, les rétines des victimes de la FLR ont développé beaucoup trop de vaisseaux sanguins, dont la plupart étaient anormaux ou défectueux. Dans le pire des cas, cette croissance anormale des vaisseaux sanguins a obligé la rétine touchée à se détacher de sa position sur la paroi interne arrière du globe oculaire et à migrer vers une position située derrière les lentilles des yeux - c’était les «étranges masses grises» le premier signe de la maladie. Parce que des rétines saines et attachées sont essentielles à la vision, même rudimentaire, la RLF à son pire conduisait à la cécité complète.

QUE SE PASSE-T-IL?

Après 1946, avec l'augmentation du nombre de cas de RLF aux États-Unis et dans d'autres pays, des théories sur la cause de la maladie ont été étudiées dans des hôpitaux et des laboratoires de recherche du monde entier. Parce que la plupart des experts étaient convaincus que la maladie était nouvelle, bon nombre des théories étaient axées sur les traitements récemment mis au point pour les bébés prématurés. Ceux-ci comprenaient l'utilisation d'antibiotiques, des transfusions sanguines, de fortes doses de vitamines et des traitements hormonaux. Mais aucune des études n’a permis de découvrir la cause de la RLF - et le nombre de victimes n’a cessé d’augmenter.

Et l'un des aspects les plus déconcertants de la FRV: elle se produisait presque exclusivement dans les pays développés modernes, notamment les États-Unis, le Canada, le Royaume-Uni et plusieurs autres pays d'Europe occidentale, l'Australie et Cuba, où les soins aux bébés prématurés s'étaient améliorés. et le taux de mortalité infantile chez les prématurés avait considérablement diminué au cours des décennies précédentes.

PAS DE BÉBÉ

En 1949, les médecins ont commencé à examiner un traitement pour les bébés prématurés que les études antérieures avaient négligé: les incubateurs. Les dispositifs d'incubation étaient utilisés pour garder les bébés délicats au chaud depuis la fin des années 1800, mais dans les années 1930, un nouveau type a été mis au point: les incubateurs étanches pouvant maintenir des niveaux anormalement élevés d'oxygène dans l'air. Au cours des années 1940, il était devenu de plus en plus courant dans les pays développés de traiter les bébés prématurés avec des concentrations élevées en oxygène, souvent pendant plusieurs semaines. Le traitement avait été crédité d'une réduction du taux de mortalité… mais y avait-il eu un prix inconnu pour ce taux inférieur? Au début des années 50, beaucoup de médecins pensaient que c'était peut-être le cas.

Au cours des prochaines années, plusieurs études sur des prématurés gardés dans des incubateurs fournissant de l'oxygène ont été menées dans des pays du monde entier. Le plus notable était celui dirigé par deux médecins, Arnall Patz, ophtalmologue, et Leroy Hoeck, pédiatre, au Gallinger Municipal Hospital de Washington, D.C. - et les résultats ont été choquants.

ESSAI ET ERREUR

En deux ans (1951 à 1953), Patz et Hoeck ont ​​étudié 65 bébés prématurés, pesant tous moins de 3,5 kilos à la naissance, répartis en deux groupes. Un groupe a été maintenu dans des incubateurs avec une teneur en oxygène de 65% et plus pendant quatre à sept semaines à la fois (le traitement standard pour les bébés prématurés à l'époque). L'autre groupe a reçu des concentrations inférieures - 40% d'oxygène ou moins - mais uniquement lorsque cela a été jugé médicalement nécessaire et uniquement pendant un à 14 jours à la fois. (Remarque: les parents ne se sont pas vu demander la permission de faire participer leurs enfants à l'étude et n'en ont été informés qu'une fois celle-ci commencée, ce qui était plutôt normal pour l'époque.)

Résultats: seuls 16% des bébés du groupe à faible teneur en oxygène ont développé une FPR, contre environ 61% de ceux du groupe à forte teneur en oxygène. (Douze des bébés du groupe riche en oxygène sont devenus aveugles, contre un seul dans le groupe pauvre en oxygène.)

Les résultats de l’étude de Patz et Hoeck ont ​​conduit les National Institutes of Health (NIH) à entamer une étude beaucoup plus vaste, portant sur 18 hôpitaux américains et des milliers d’enfants. Les résultats de cette étude - confirmant que des niveaux élevés d'oxygène sur de longues périodes jouaient effectivement un rôle majeur dans le développement de la FRV - ont été publiés en 1955.

CONSÉQUENCES

Dans les années qui ont suivi les études Patz-Hoeck et NIH, l'utilisation prolongée d'une exposition prolongée à de fortes concentrations d'oxygène dans les soins des bébés prématurés a été radicalement réduite dans les hôpitaux du monde entier et à la fin des années 1950, l'épidémie de cécité chez les prématurés était terminée. . Voici quelques informations sur l’épidémie et l’état de la maladie depuis cette époque:

  • Le processus par lequel de hauts niveaux d’oxygène provoquent la FLR est assez complexe, mais voici une explication de base: les vaisseaux sanguins rétiniens se développent normalement in utero, au cours des dernières semaines de grossesse, et nécessitent des niveaux d’oxygène relativement faibles dans les rétines en développement. Parce que ce processus de croissance des vaisseaux est incomplet chez les bébés prématurés, des niveaux élevés d'oxygène affectent négativement le processus de croissance des vaisseaux normal, entraînant une croissance des vaisseaux trop rapide, trop grande et des formes anormales pouvant conduire à une FVR.
  • On estime que 12 000 prématurés ont développé une FPR pendant l'épidémie. Plus de 10 000 d'entre eux ont perdu la vue.
  • Le nom de fibroplasie rétrolentale a été changé dans les années qui ont suivi sa découverte. Il s'agissait des rétines et non des lentilles des yeux atteints. Il est maintenant connu sous le nom de rétinopathie de prématurité (ROP).
  • Parmi les victimes connues de RLF figurent la chanteuse de jazz / pianiste Diane Schuur (née en 1953) et le comédien / chanteur Tom Sullivan (né en 1947). La victime la plus célèbre de RLF: Stevie Wonder, née en 1950.

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